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Tuesday, February 25, 2014

Les signes et diagnostic biologiquede la maladie de Willebrand



IV- SIGNES CLINIQUES :

     La maladie est caractérisée par un syndrome hémorragique cutanéomuqueux, épistaxis, gingivorragie, hémorragie après amygdalectomie ou après avulsion dentaire .

     Le type 1 et 2 ne peuvent présenter que des hémorragies cutanéomuqueuse modérées.

     Le type 3 révélés par un syndrome hémorragique grave.
Les hématomes et les hémarthroses sont rares et rencontrés dans les types associés à un abaissement important du F VIII.



V- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :

        1- Tests de routines : (voir tableau II )

ü  Numération plaquettaire.
ü  Temps de saignement .
ü  TQ normal .
ü  TCK.
ü  Dossage du facteur VIII.
ü  Dossage de l'Ag FVW.
ü  Dossage de l'activité cofacteur de la ristocitine-FVW (VWF RCo).




Type 1
Type 2A
Type 2B
Type 2N
Normandie
Type 2M
Type3
Tx de plq
Normal
Normal
Diminué
Normal
Normal
Normal
TS
Normal ou allongé
Allongé
Allongé
Normal
Allongé
Allongé
TCA
Normal ou allongé
Normal ou allongé
Normal ou allongé
Allongé
Normal ou allongé
Allongé
Tx du F VIII
Normal ou diminué
Normal ou diminué
Normal ou diminué
Diminué
Normale ou diminué
Diminué
Ag : FVW
diminué
diminué
diminué
Diminué ou normal
Diminué ou normal
Très diminué
RCo : FVW
Diminué
Diminué
Diminué
Normal
Diminué
Très diminué


TABLEAU II : Diagnostic biologique de la maladie de Willbrand

    


       2- Tests spécialisés :
     
 Ø Analyse de la distribution des multimères du FVW.
 Ø étude de la liaison FVW-collagène.
 Ø étude de la liaison FVW-F VIII


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