IV-
SIGNES CLINIQUES :
La maladie est caractérisée par un syndrome hémorragique cutanéomuqueux,
épistaxis, gingivorragie, hémorragie après amygdalectomie ou après avulsion
dentaire .
Le type 1 et 2 ne peuvent présenter que des hémorragies cutanéomuqueuse
modérées.
Le type 3 révélés par un syndrome hémorragique grave.
Les hématomes et les hémarthroses sont rares et rencontrés dans les types
associés à un abaissement important du F VIII.
V-
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :
1- Tests de routines : (voir tableau II )
ü Numération plaquettaire.
ü Temps de saignement .
ü TQ normal .
ü TCK.
ü Dossage du facteur VIII.
ü Dossage de l'Ag FVW.
ü Dossage de l'activité cofacteur de la ristocitine-FVW (VWF RCo).
Type 1
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Type 2A
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Type 2B
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Type 2N
Normandie
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Type 2M
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Type3
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Tx de
plq
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Normal
|
Normal
|
Diminué
|
Normal
|
Normal
|
Normal
|
TS
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Normal ou
allongé
|
Allongé
|
Allongé
|
Normal
|
Allongé
|
Allongé
|
TCA
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Normal ou
allongé
|
Normal ou
allongé
|
Normal ou
allongé
|
Allongé
|
Normal ou
allongé
|
Allongé
|
Tx du F
VIII
|
Normal ou
diminué
|
Normal ou
diminué
|
Normal ou
diminué
|
Diminué
|
Normale
ou diminué
|
Diminué
|
Ag :
FVW
|
diminué
|
diminué
|
diminué
|
Diminué
ou normal
|
Diminué
ou normal
|
Très diminué
|
RCo :
FVW
|
Diminué
|
Diminué
|
Diminué
|
Normal
|
Diminué
|
Très diminué
|
TABLEAU II :
Diagnostic biologique de la maladie de Willbrand
2- Tests spécialisés :
Ø Analyse de la distribution des
multimères du FVW.
Ø étude de la liaison
FVW-collagène.
Ø étude de la liaison FVW-F VIII